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以眩晕为首发症状的复发性多发软骨炎个案报道1例

|来源:网友投稿

复发性多发软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,常表现为耳、鼻、喉、气管、关节等器官和血管、心脏瓣膜等组织受累。因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治疗。现就我院1例以眩晕首发为症状,确诊为复发性多发软骨炎的患者进行报道,以提高对本病的认识。

1 一般资料

患者,男,75岁,以“突发头晕伴视物旋转,恶心呕吐8小时”为主诉于2013年8月18日入院。既往:高血压病史三十年,糖尿病病史七年,半月前于大连医科大学诊断为骨关节炎。入院查体:T36.2℃,P62次/min,R16次/min,Bp160/80mm Hg,精神不振,神情语明,双侧水平眼震阳性,颈软,气管居中,双肺呼吸音粗,可闻及少许湿啰音,心率100次/min,律齐。神经系统查体无明显定位体征。入院后化验白细胞11.09×109/L,N77.4%,CRP132.06mg,血沉107.00mm/h,免疫球蛋白G19g/L,抗体谱、类风湿因子、抗“O”链球菌、抗中性类细胞胞浆抗体均正常,肺SCT:左肺下叶内基底段纤维条索灶,予抗眩晕、改善脑供血、降压降糖治疗,第二天出现耳鸣、耳聋,第三天出现发热、咽痛、间断咳嗽无痰,复查白细胞11.09×109/L,N77.4%,CRP180.02mg,耳鼻喉会诊诊断急性咽炎,予阿莫西林克拉维酸钾2.4g,一日两次静点,无好转,第六天出现右耳廓肿胀疼痛,鼻尖部红肿,综合病史及检查诊断:复发性多发软骨炎。

治疗:芬必得10mg/d两次口服,强的松60mg/d口服,环磷酰胺0.4g,2周一次静点。患者症状缓解后出院,出院后强的松片50mg/d口服,每周减少5mg,减至10mg时症状反复,后以20mg为维持量口服至今,随访症状控制良好。

2 讨论

复发性多发软骨炎是一种会累及耳、鼻、咽、喉、支气管、气管以及各个关节中的软骨组织疾病,而RP是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症[1]。该病的发病率与年龄、性别等没有差异,不具有统计学意义,但临床表现上,眩晕在复发性多发软骨炎中较为少见,其病因和发病机制尚不清楚,可能与软骨基质受到外伤、炎症、过敏等因素的影响而暴露出其抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织,如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜、神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜、肾小球及肾小管基底膜等而致免疫反应相关,血清学间接免疫荧光法可见抗软骨细胞抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性,有助于本病的诊断[2]。诊断方法为依据1976年McAdam诊断标准诊断:①双耳软骨炎;②非侵蚀性多关节炎;③鼻软骨炎;④眼炎,包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)气管软骨炎;⑥耳蜗和(或)前庭受损,表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。具有上述3条或3条以上标准,并由病理活检证实(如做耳、鼻、呼吸道软骨活检)可以确诊;如临床表现明显,并非每例患者均需做软骨活检即可以作出临床诊断。

由于临床上以RP为首发症状表现并不多见,且预后的效果较差,很容易使得患者的病情出现恶化的现象。眩晕的症状也常见于呼吸系统受累的临床表现患者,且在治疗的过程中所出现的次数较多,复发性多发软骨炎患者最为常见的首发症状为呼吸道症状,所出现的眩晕症状是导致其预后不良的原因[3]。对于已经被确诊为RP的患者,当其治疗过程中出现呼吸道并发症时,往往在诊断上会比较容易确诊,而如果是以呼吸道为首发症状的RP患者则会出现不同程度的漏诊或是误诊的情况。误诊的原因主要有以下几点:①RP在早期的临床表现中和普通的临床呼吸道急性炎症有着相似的表现,在使用抗生素后其症状会有所改善甚至是完全消失,很容易导致诊断时被认为属于一般的普通感染性疾病。②如果患者出现反复咳嗽、呼吸困难等,一部分的患者使用激素治疗可以起到一定的效果,同时因为这样而容易被误诊为慢性阻塞性肺疾病或者支气管哮喘疾病等[4]。③大部分有急性活动期出现的患者都会出现血沉增速的现象,少部分患者会出现抗体抗核的阳性,常常会被误诊为风湿免疫性疾病。总的来说,要提高对以眩晕为首发症状的复发性多发软骨炎疾病的认知程度,做到细节工作,认真诊断防止误诊发生,及时进行相关的检查等,尽管目前RP的治疗药物不具有特异性,但主要还是会使用糖皮质激素来进行治疗,控制患者的发作症状,减少发作的次数。

本例以眩晕为主要症状,常会被误诊为脑基底动脉病变和脑卒中,尤其是突然发作的病例。本病目前尚未制订标准的治疗方案,在我国主要应用糖皮质激素及免疫抑制药物。因此,早期诊断和及时治疗对改善复发性多发软骨炎的预后非常重要。

参考文献

[1]中华医学会.临床诊疗指南——风湿病分册[M].北京:人民卫生出版社,2005.

[2]徐婷贞,徐峻,江立斌.以“发热、咳嗽”为主要表现的复发性多软骨炎一例 [J].中国医师杂志,2012,14(1):137-138.

[3]于建敏,耿纪录,申晶,等.复发性多软骨炎五例的临床特征与治疗 [J].临床误诊误治,2010,23(2):126-127.

[4]张志丽,王洪武,张楠,等.气道内支架在复发性多软骨炎中的应用 [J].临床肺科杂志,2013,(3):187-188.

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